Slovo „idiopatická“ znamená, že nepoznáme presnú príčinu ochorenia, termín „pľúcna fibróza“ označuje proces, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne, alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. Pacienti majú často zlú prognózu a práve oslabené pľúcne funkcie môžu spôsobiť úmrtie až u 3 zo 4 z nich.
Podľa definície je IPF „chronické progresívne ochorenie bez známej príčiny, vyskytuje sa najmä u starších dospelých, obmedzuje sa na pľúca a spôsobuje zjazvenie ich tkaniva“.
Život s tak závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak máte strach alebo cítite beznádej. Požiadajte lekára, zdravotnú sestru, priateľov, rodinu, či iných pacientov, aby vám pomohli zvládnuť stres, smútok, či hnev, ktorý prežívate. Oplatí sa tiež vyhľadať pacientske skupiny či poradne, kde sa budete môcť porozprávať s ľuďmi, ktorí prežívajú podobné pocity a trápenia, alebo s odborníkom, ktorý sa liečbe IPF priamo venuje. Poradia z vlastných skúseností a môžete u nich nájsť pochopenie, ktoré vám ťažko dá niekto, kto o vašom ochorení predtým nepočul.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.