Systémový lupus erythematosus (SLE) je autoimunitné ochorenie postihujúce takmer všetky dôležité orgány. Postihnutie dýchacieho ústrojenstva nastáva asi u 60-80 % pacientov so SLE a je častejšie ako pri iných systémových ochoreniach spojiva. SLE môže postihovať všetky časti dýchacieho systému: dýchacie cesty, pľúcne parenchým, pľúcne cievy, pohrudnicu aj dýchacie svaly.
Lupus najčastejšie postihuje zápalom pohrudnicu (pleuritída), ktorý sa môže prejavovať pichavými bolesťami na hrudníku, výraznejšími pri nádychu alebo kašli. Niekedy sa v pohrudničnej dutine hromadí tekutina. Podľa jej množstva pacient nemusí mať žiadne ťažkosti alebo sa prejavuje zhoršujúcim sa zadýchavaním. U pacientov s lupusom sa môže vyskytnúť aj neinfekčný zápal pľúc, ktorý je často sprevádzaný aj teplotami. Medzi závažné pľúcne komplikácie patrí upchatie pľúcnych ciev krvnou zrazeninou - pľúcna embólia. U pacientov s lupusom sa často vyskytujú infekcie dýchacích ciest, a to najmä pri aktívnej forme choroby, v dôsledku liečby glukokortikoidmi a imunosupresívami.
Závažným prejavom postihnutia pľúc pri SLE je difúzna intersticiálna pľúcna choroba (IPO), ktorá sa rozvíja do pľúcnej fibrózy.
Prejavy:
dýchavičnosť,ktorá sa postupne zhoršuje
suchý kašeľ
pri počúvaní pľúc počuť typický zvuk „suchého zipsu“
zníženie objemu pľúc
Výskyt:
IPO sa častejšie vyskytuje pri dlhšom trvaní choroby
Najčastejšie postihuje starších pacientov mužského pohlavia
Pľúcna fibróza býva prítomná u 18 % pacientov nad 50 rokov
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.