Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH), v minulosti označovaná ako histiocytóza X, predstavuje vzácne a stále málo objasnené spektrum ochorení. Vzniká nahromadením Langerhansových buniek, ktoré sú podskupinou histiocytov – bielych krviniek. Pochádzajú z kostnej drene a normálne sa vyskytujú v koži, lymfatických uzlinách, týmuse a pľúcach. Zúčastňujú sa v boji proti infekcii. Po nadmernom pomnožení tvoria nádory alebo poškodzujú orgány.
Ochorenie sa môže objaviť ako izolovaná lézia alebo ako systémové ochorenie roztrúsené prakticky v každej časti tela. Vo väčšine prípadov sa ochorenie objaví už v detstve, pričom najviac postihnutým orgánom býva kosť (80% prípadov), nasledovaná kožou (35% prípadov) a hypofýzou (25% prípadov). Menej často (15-20%) sa ochorenie objavuje postihnutím pľúc a pečene, kedy však spôsobuje závažnejšie stavy. Ochorenie sa môže prejaviť jednou alebo viacerými krízami. Ochorenie sa vyskytuje asi u jedného z 200-tisíc detí, ale výskyt môže byť vyšší, pretože niektorí pacienti nemajú žiadne príznaky. Najvyšší výskyt je vo veku 1 – 3 rokov. U dospelých sú často postihnuté práve pľúca a diagnostikovaní pacienti sú väčšinou fajčiari.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.