Postihnutie pľúcneho tkaniva sa prejavuje dýchavicou a suchým kašľom. V pľúcnom tkanive sa zisťuje zmnoženie väzivových vlákien (pľúcna fibróza). Pri diagnostike týchto zmien sa využíva počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT) a funkčné vyšetrenie pľúc. Väzivové vlákna môžu byť zmnožené aj v srdcovom svale a v stene tráviaceho traktu.
Potvrdená diagnóza znamená veľkú zmenu, pretože pacienti často nie sú naďalej schopní robiť určité veci, ktoré predtým radi robili. Monitorovanie sklerodermie a akýchkoľvek s ňou spojených komplikácií je rozhodujúce pre udržanie pacientovho stavu. Symptómy sklerodermie sa môžu časom meniť, preto je pravidelné monitorovanie u lekára veľmi dôležité. Na liečbu samotného ochorenia v súčasnosti neexistuje liek, možná je však liečba konkrétnych zdravotných komplikácií spôsobených sklerodermiou.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.