Poznáme asi 200 rôznych intersticiálnych pľúcnych ochorení (fibróz), ktoré môžu viesť k progresívnej pľúcnej fibróze. Niektoré z nich sú idiopatické- ich príčina teda nie známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme.
Ak máte autoimunitné ochorenie či ochorenie spojivového tkaniva, možno ste už o progresívnej pľúcnej fibróze počuli. Pomerne často sa totiž vyskytuje napríklad pri sklerodermii a zhoršuje priebeh choroby.
Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť.
Na fibrotické postihnutie pľúc treba teda vždy myslieť pri diagnostike a liečbe týchto ochorení. Ak žijete s autoimunitným ochorením či ochorením spojivového tkaniva, mali by ste poznať príznaky progresívnej pľúcnej fibrózy, aby ste o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi.
Sú to tieto príznaky:
• zadýchanie sa pri námahe
• ľahšia unaviteľnosť
• zmenšenie objemu pľúc
• znížená hladina kyslíku v krvi a tkanivách
• zlyhanie dýchania a okysličovania organizmu
Ako sa pľúcna fibróza prejavuje?
Ak na sebe spozorujete tieto prejavy, povedzte o nich svojmu lekárovi
• dýchavica,
• suchý kašeľ,
• únava,
• nevysvetliteľné chudnutie,
• bolesti svalov a kĺbov.
Čo ju môže spôsobiť?
Existuje asi viac ako 200 známych príčin non-IPF. Môžu ju spôsobiť chemikálie (azbest, berýlium, uhlíkový prach, silice či chróm), ktorým sú vystavení ľudia pracujúci v priemysle, v baniach či na stavbách. Tiež môžu byť príčinou teplomilné huby, vtáčí trus či niektoré baktérie, ktoré poškodia pľúca. Pľúcnu fibrózu môže tiež spôsobiť mnoho liekov-napríklad niektoré cytostatiká či betablokátory.
Pľúcna fibróza sa tiež spája s viacerými ochoreniami. Niektoré sú vzácne a zriedkavé.
Sú to napríklad:
Choroby spojivového tkaniva (CTD):
Ďalej:
Skupina pacientov s ochoreniami, pri ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je veľká a rozmanitá. Lekári tvrdia, že až u 18 až 32 percent týchto pacientov sa môže vyvinúť progresívne fibróza pľúc. Hovoríme, že pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Sledujte pri svojom ochorení prípadné pľúcne príznaky, možno medzi takýchto pacientov patríte aj vy.
Ako sa progresívna fibróza pľúc prejavuje?
Fibróza pľúc sa pri progresívnom fenotype rozvíja bez ohľadu na pôvodné ochorenie alebo to, čo ho spustilo. Ak teda trpíte fibrotickým postihnutím pľúc, ktoré sa vyvinulo pri vašom pôvodnom autoimunitnom ochorení , treba mu venovať náležitú pozornosť. Potrebujete totiž náležitú podporu a pomoc, aby ste sa s ním mohli popasovať.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.