V súčasnosti sa za optimálnu stratégiu liečby považuje využitie týchto možností:
Môžu zlepšiť príznaky ochorenia a celkovú kvalitu života.
Transplantácia pľúc sa má zvážiť u všetkých pacientov s IPF hneď, ako sa potvrdí ich diagnóza, najmä ak dostupné možnosti liečby zlyhávajú. Lekári ju samozrejme odporúčajú predovšetkým u tých, ktorí majú pokročilé štádium ochorenia, alebo sa ich choroba rýchlo zhoršuje. Nové pľúca môžu pacientovi umožniť žiť dlhší a kvalitnejší život, no ide o náročnú operáciu a aj v prípade úspechu si vyžaduje doživotné užívanie liekov proti odvrhnutiu orgánu a tiež množstvo pravidelných vyšetrení a dlhodobú fyzikálnu terapiu.
Pred rozhodnutím, či je pacient vhodným kandidátom na transplantáciu, musí podstúpiť množstvo rôznych vyšetrení. Najčastejším typom operácie je transplantácia jednej strany pľúc, pokiaľ ešte na druhej strane ostalo zdravé, funkčné tkanivo.
Zatiaľ neexistujú žiadne presné odporúčania, akými liekmi by sa IPF mala liečiť. Nedá sa totiž povedať, aký liek by bol skutočne optimálny pre všetkých alebo aspoň väčšinu pacientov. Základom liečby IPF je potlačiť zápal a zastaviť zjazvenie pľúc. Poškodenie je nezvratné a tkanivo, ktoré už je zjazvené, sa nedá vyliečiť či „zahojiť“.
Medzi lieky, ktoré sa využívajú v liečbe IPF, patria:
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.