Pri diagnostike ochorenia má dôležité postavenie röntgen hrudníka či CT vyšetrenie hrudníka. Definitívnu diagnózu stanoví až histologické vyšetrenie z biopsie pľúcneho tkaniva. V otázke liečby sa na ochorenie lymfangioleiomyomatóza podávajú imunosupresíva, avšak medikamentózna liečba nie je vždy postačujúca. Liečba si často vyžaduje aj režimové opatrenia, pacienti by mali vylúčiť fajčenie a udržiavať si stabilnú telesnú hmotnosť. Pre pacientov s pokročilým štádiom ochorenia je poslednou možnosťou transplantácia pľúc.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto zvýšiť povedomie o pľúcnych fibrózach, upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život.